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心血管内科学-先天性心血管病

2019-07-12 17:48:27

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先天性心血管

类型

房间隔缺损

室间隔缺损

动脉导管未闭

解剖特点

房间隔缺损以第二孔(继发孔)未闭型最常见。其他型有第一孔(原发孔)未闭,高位缺损,房间隔完全缺如和卵圆孔未闭型

以膜部缺损最常见,其他有肌部缺损、漏斗部缺损

动脉导管连接主动脉弓的降部与肺总动脉或左肺动脉之间,若出生后一年此导管未闭,则称动脉导管未闭,可分导管型、窗型和漏斗型。它使主动脉血经未闭的导管进入肺动脉,造成肺血流量增加,可发生肺动脉高压

临床表现

1.症状:缺损小与心功能代偿良好者可无症状。一般表现为心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差,易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多见,心功能失代偿时可发生心力衰竭。并发感染性心内膜炎少见

1.症状:缺损小者可无症状。一般有心悸、气喘、乏力、咯血、易患呼吸道感染,发育差,后期可发生心力衰竭。常并发感染性心内膜炎

2.体格检查:胸骨左缘第三、四肋间闻及粗糙的全收缩期杂音,常伴有震颤,肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂

3.辅助检查

1.症状:与分流量有关,轻者无症状,重者症状与上述的先心病一样,可并发肺部感染与感染性心内膜炎

2.体格检查:在胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方有连续性机械样杂音,多伴有震颤。当肺血流量超过体循环—倍以上时.


2.体格检查:胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样杂音,第二心音亢进与分裂,第一孔未闭型心尖区亦可闻及收缩期杂音

3.辅助检查

(l)心电图:正常,也可呈不全性或完全性右束支传导阻滞,右室肥大,右心房肥大,电轴右偏

(2)超声心动图:心房间隔回声失落,多普勒超声显示心房处由左至右分流,可有右室肥大

(3)X线检查:肺血流增多,肺门血管影粗大且搏动增强,肺动脉段突出,右室右房肥大

(1)心电图:可正常,亦可有右束支传导阻滞。左室肥厚或双心室肥厚

(2)超声心动图:可见室间隔连续中断,多普勒超声可测得高速湍流,在室间隔处由左至右分流,可伴有左右心室肥大

(3)X线检查:肺血增多,肺门血管影搏动明显,肺动脉段凸出,左、右心室肥大

在心尖区可闻及舒张期杂音,脉压增宽3.辅助检查(l)心电图:正常或左心室或双室肥厚,左心房肥大(2)超声心动图:可见未闭的动脉导管,多普勒超声可见动脉导管与肺动脉内有连续性高速湍流(左至右分流),左室左房扩大,肺动脉增宽(3)X线检查:肺血增多,肺门JtIL管影搏动明显,肺动脉段凸起,左室增大

诊断与鉴别诊断

l.诊断:靠心脏杂音与超声心动图见右心房处左至右分流

2.鉴别诊断:主要是杂音的鉴别

(1)功能性杂音:可在胸骨左缘第二肋间听到收缩期杂音,但在2/6级以下,心电图与超声心动图正常可资鉴别

(2)肺动脉狭窄:胸骨左缘第二肋同可有粗糙收缩期杂音,但多可触及震颤,第二心音减弱,胸部X线片示肺血减少,超声心动图可资鉴别

1.诊断:根据心脏杂音和超声心动图所见可作出诊断

2.鉴别诊断

(1)房间隔缺损:杂音在胸骨左缘第二肋间,超声心动图可资鉴别

(2)肺动脉狭窄:杂音在胸骨左缘第二肋间,且肺动脉瓣区第二心音减弱或消失,超声心动图可资鉴别

(3)肥厚型心肌病:可在胸骨左缘下段听到收缩期杂音,与室缺类似,但肺部X线示肺无充血,心电图呈左室肥厚劳损图形,超声心动图可资鉴别,呈室间隔不对称肥厚,无分流现象

1.诊断:根据上述杂音与超声心动图所见可作出诊断

2.鉴别诊断

(1)主肺动脉隔缺损:杂音最响部位于第一肋间且向右。超声心动图可见肺总动脉主动脉增宽,其间有缺损。

(2)主动脉窦瘤破人右心:杂音同动脉导管未闭,但病人发病突然,心悸、胸痛症状

治疗原则

1.手术治疗(缺损修补术):手术的最佳时机在学龄前;成人最好在发生肺动脉高压前;无右至左分流时进行,条件好者可行介入封堵治疗

2.内科治疗:避免呼吸道感染与重体力劳动;在拔牙、手术及器械检查前后用2-3天抗生索预防感染性心内膜炎

1.手术治疗最佳手术时机在学龄前,成年人选择在无右至左分流时

2.内科治疗预防感染性心内膜炎

1.手术治疗结扎或切断缝合导管,手术越早越好,亦可用经心导管进行介入性治疗

2.内科治疗同上述,预防感染性心内膜炎

预后

一般平均寿命约50岁。第一孔缺损型与缺损大者预后差

缺损小者预后良好,缺损大者可早年出现心力衰竭,有肺动脉高压者预后差

一般较好,未闭导管大者可发生心力衰竭、肺动脉高压



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